Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker

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Biblioteca Virtual en Salud Algunas enfermedades por priones en humanos están vinculadas a factores mendelianos dominantes, debidas a mutaciones en el gen PrP, que se han observado en diferentes familias. http://www.binasss.sa.cr/sitios/priones.htm DeCS Enfermedad familiar del prión que es autosómica dominante y posee un amplio espectro de presentaciones clínicas. http://decs.es/enfermedades/enfermedad-de-gerstmann-straussler-scheinker/ UniNet La clínica suele iniciar entre la tercera y sexta década de la vida en forma de un cuadro atáxico de inicio insidioso y curso progresivo al que se añade de forma tardía un deterioro cognoscitivo. http://www.uninet.edu/neurocon/congreso-1/conferencias/priones-5.html